结缔组织病相关的
肺动脉高压
定义肺动脉高压 (pulmonary hypertension，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭病理生理综合征诊断标准海平面状态下静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg     和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg 运动时 mPAP＞30mmHg
肺动脉高压
诊断标准
正常人      肺动脉收缩压 (PSAP) 18～25mmHg 肺动脉平均压 (mPAP) 12～16mmHg
肺动脉高压 (PAH)静息时：PSAP≥30mmHgmPAP≥25mmHg 运动时：mPAP>30mmHg＋ mPCWP<15mmHg         or 跨肺压>10mmHg＋ PVR >120dyne/sec/cm-5
Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension* Updated ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest，2007，131:1917～1928