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2025-03-03
内分泌与代谢性疾病
肾上腺皮质癌(adreenocortical,ACC)
临床罕见,年发病率1.0-2.0/100万人
流行病学
病因:大部分ACC为散发性,发病机制未明少数为家族遗传性,涉及MEN-1,Li-Fraumeni综合征
年龄:双峰分布;<5岁;40-50岁
性别:女性略高于男性,约1.5:1;小儿功能性肿瘤多见
与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征  向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低男性化  小朋友ACC多见女性化 乳房增大,睾丸萎缩无功能ACC 起病隐匿,与肿瘤局部进展有关,腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差,约50%可及腹部肿块,30%体现为转移症状
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肾上腺皮质癌.pptx

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