【概 述】
造血干细胞克隆性疾病
外 周 血 细 胞 减 少
骨髓出现病态造血
除外其他引起病态造血疾病
部分病例可转化为急性白血病
第一页,共38页。
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概念:MDS是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高 风险向AL转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质 性疾病特点: 常见于老年,表现为贫血,伴感染或出血曾用名:白血病前期,冒烟性白血病,难治性贫血,铁失利用性 贫血。 男略多于女性。 1982年 FAB协作组 MDS
第二页,共38页。
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一、病因和发病机制: 病因:1.原发性:原因不明,多在50岁以上。 2.继发性:年轻人多,①常与烷化剂,放射线,含 有机溶剂的密切接触。②肿瘤放化疗后。 ③淋巴瘤或浆细胞病伴发MDS。 病机:多能干细胞受损 异常克隆细胞形成
增殖 不能分化成熟凋亡过度病态造血
血细胞无效生成
原癌gene激活(如N-ras ...
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