肺朗格汉斯细胞增生症
郎格细胞组织细胞增生症(LCH)以前称组织细胞增生症X,就是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿得疾病,男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型:勒—雪病(LS)、韩—薛—柯病(HSC)与骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同得组织学特点就是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞与淋巴细胞等不同程度得增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病得不同阶段、不同部位以及不同得临床表现。
临床症状与体征

(一)勒—雪病1、发病年龄 多在1岁以内发病,起病急,病情重,病变广泛,可侵犯全身多个系统器官。2、 发热 热型不规则,高预热中毒症状不一致。3、皮疹 出现较早,多分布于躯干、头皮发际部,四肢较少,为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹,以后结痂,脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生。
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