嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
诊断治疗的专家共识
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PCC)--肾上腺髓质副神经节瘤(paraganglioma, PGL)--肾上腺外交感神经链合成和分泌大量儿茶酚胺(CA)   PGL --胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链       --沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经        节, 不产生 CA
一、 定义
去甲肾上腺素(NE)肾上腺素(E)多巴胺(DA)
PCC 占80% -85%，PGL 占15% -20%，合称为PPGL  (pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL) 恶性 PPGL--非嗜铬组织中存在转移病灶10%-17%恶性 PPGL-- SDHB 的基因突变
一、 定义和流行病学特征