肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症
      (pulmonary alveolarproteinosis PAP)
大坪医院呼吸科2015-9-7
概念
    是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病    是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。   呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现