摘要：尽管许多结缔组织肺间质性病变一般都有严重的临床表现，而且临床表现可变性大，管理这类病变是很大的挑战，相对来说也缺乏指南,这篇文章中讨论了诊断、治疗、和监控结缔组织肺间质病变的途径。重点是系统硬化、类风湿关节炎、特发性皮肌炎相关性肺间质性病变。
近来发现HRCT
和肺功能检查。对于诊断肺间质性病变、
监控预后、判断组织学类型和疾病的严重程度，有很高的应用价值。在系统硬
化性肺间质病中,随机对照实验显示
用环磷酰胺治疗，可以稳定病情。
其他的临床对照试验显示麦考酚酯也有同样的发现，对于
类风湿关节炎相关性肺病和
皮肌炎性
相关性肺肺病，利
妥昔单抗对RA相关性肺间质疾病是有效的,而环磷酰胺、
麦考酚酯
、钙蛋白磷酸酶的抑制剂，在皮肌炎
相关性肺间质病的治疗中有效。
总结，尽管结缔组织肺病的发病率与死亡率很高，除了系统硬化性肺间质病以外，还没有
相关资料指导治疗。
关键词：结缔组织疾病 间质性肺病 治疗
前言：肺间质性病变是结缔组织疾病最严重的并发症，有很高的致残率与死亡率,风湿性疾病合并肺间质病变，这些风湿性病变包括，系统硬化症、特发性皮炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、 ...