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2025-03-03
噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome)
定义
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis ,HLH),是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特性旳临床综合征
病因分类
原发性HLH(家族或遗传性HLH)继发性HLH,又称反映性噬血细胞综合征(RHS)感染有关HLH:病毒(特别EBV)、细菌、真菌、原虫等恶性肿瘤有关HLH:特别T细胞淋巴瘤胶原血管病有关HLH
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