原发性骨髓纤维化
(primary myelofibrosis,PMF)
1.概述2.发病机制3.临床表现4.实验室检查5.诊断、鉴别诊断6.治疗7.预后
概述
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),表现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血(extr-amedullary hematopoiesis, EMH),常导致肝脾肿大。