临床助理医师考试血友病乙汇总复习笔记
导语：血友病乙是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一种血浆蛋白，相对分子质量为
5.6万，其合成部位在肝脏，合成依赖维生素
K。因子Ⅸ可被因子Ⅺ
a激活;也可被因子Ⅶ
a和组织因子
(TF)
复合物所激活。
血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症
!血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与
FⅨ：C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关，“自发性出血”时也有创伤，只是创伤轻微不易引起注意。
根据出血的严重性和
FⅨ：C水平，可分为重型
(FⅨ：C根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。
FⅨ：C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊，常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。
血 ...