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具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因之 一，为常染色体显性遗传病。该综合征在1969年由Alagille等首次
曾有多种命名，综合征性小叶间胆管缺乏最常见，由于以上命名均不能反映Alagille综合征的