肾上腺嗜铬细胞瘤
1. 临床体现及病理有关
嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤;病理上嗜铬细胞瘤常较大,易发生坏死、囊变及出血,肿瘤有完整包膜,恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。肾上腺是其重要发生部位,占所有嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节瘤。占10%左右,常位于腹积极脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。嗜铬细胞瘤也称“10%瘤”即10%位于肾上腺外;10%为双侧、多发肿瘤;10%为恶性肿瘤和10%为家族性。现已明确,某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤:多发性内分泌肿瘤病Ⅱ型和Ⅲ型(MENⅡ、MENⅢ)、神经纤维瘤病、von Hippel-lindau病和家族性嗜铬细胞瘤。在以上病变中嗜铬细胞瘤几乎所有发生于肾上腺,且常为双侧性。嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20-40岁为高峰期,由于肿瘤分泌儿茶酚胺,经典的临床体现为持续发作或阵发性的高血压,此外头痛、心悸、大汗也是其重要症状,见于约60%-70%的患者,约10%患者无明显临床症状,无功能型肿瘤不小于有功能性肿块。
2.影像学体现——CT
病灶大小一般为3-5cm;小者1cm左右,大者可达 ...
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