食管间质瘤病例报告
胸外科
研究生:陈扶扬
胃肠间质瘤是消化道最常见的软组织肉瘤,最常起因于KIT及PDGFRA突变 。GISTs可起源于胃肠道的任何部位,但是胃(60%)及小肠(30%)是最常见的原发部位 。十二指肠(4%-5%)和直肠(4%)。很少的一部分起起源于食管(<1%)和阑尾(1%-2%) 。
食管是否存在间质瘤? 研究发现食管间叶源性肿瘤的临床病理学超微结构、免疫表型均有GIST的特征,故现在一般认为食管间质瘤属于GIST的一部分。 食道间质瘤除具有胃肠道间质瘤(GIST)某些相似生物学和形态学特征外,还具有其独立特征:(1)发病率低;(2)多为良性; (3)瘤体积小;(4)平滑肌化生率高;(5)缺乏神经分化,S-100均阴性表达,组织学上不存在丝团样纤维;(6)GIST表达CD117及CD34通常阴性,仅少数部分可局灶阳性。