心肌淀粉样变性
定义:是由于淀粉样蛋白(不可溶的纤维性的淀粉物质)沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。
根据累及器官可分为局限性和系统性淀粉样变。以系统性多见。
除脑组织以外,几乎所有的器官均可以累及,包括肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。
淀粉样变性(amyloidosis)
心肌淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis)指淀粉样物质沉积在心肌内,临床常表现为限制型心肌病/难治性心力衰竭,伴或不伴各种类型的传导阻滞。心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。
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